Encefalitis límbica autoinmune. Un cuadro polimorfo que requiere de alta sospecha clínica.

Valoración:
( 0 Rating )
Pin It
270262549 10159060604563439 6177604692039167127 n
Introducción
La encefalitis límbica autoinmune (EnLA) es una enfermedad inflamatoria que afecta a los lóbulos temporales mediales; clásicamente se presenta con un rápido deterioro neuropsiquiátrico. Los pacientes con EnLA pueden presentar una amplia gama de síntomas de enfermedades neuropsiquiátricas, lo que significa que inicialmente pueden ser evaluados por médicos de una amplia gama de especialidades.
Al principio, la condición fue descrita como un fenómeno paraneoplásico, pero más tarde, a raíz del descubrimiento de anticuerpos que causan enfermedades, se demostró que no siempre es paraneoplásica. Aunque la EnLA es rara, la incidencia de encefalitis autoinmunes ha aumentado durante la última década, impulsada en gran medida por una mejor detección de anticuerpos.
Comúnmente se diagnostica erróneamente, sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden mejorar los resultados.
Se revisó el enfoque para el diagnóstico de la EnLA, sobre la base de los hallazgos de grandes estudios de cohortes y de casos y controles, que representan el nivel de evidencia más elevado en este campo.
Se describen los criterios de diagnóstico para EnLA presentados por Graus y col. en 2016, que tienen como objetivo prevenir el sobrediagnóstico de EnLA y son altamente específicos. Estos criterios sirven como un excelente recurso tanto para médicos especialistas como generalistas. Esta revisión no se ocupa del tratamiento, que es del alcance de los especialistas.
Características clínicas
Los síntomas típicos de la EnLA reflejan la disfunción de las estructuras límbicas del cerebro e incluyen déficits de memoria a corto plazo, cambios de comportamiento, ansiedad, depresión, psicosis y convulsiones. La EnLA ocurre con mayor frecuencia en adultos de mediana edad, pero puede afectar a personas de todas las edades, desde niños hasta adultos mayores.
Ritmo de progresión de la enfermedad
En estudios retrospectivos de pacientes con EnLA, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la evaluación clínica usualmente fue de varias semanas. Siguiendo los criterios de Graus, la presentación subaguda es un sello distintivo del trastorno.
Aunque la EnLA debe ser considerada en cualquier paciente que presenta trastorno de memoria rápidamente progresivo, cambios de comportamiento, síntomas psiquiátricos o convulsiones de causa poco clara, un individuo que se presenta con síntomas neurológicos de inicio súbito, lo más probable es que haya sufrido una agresión neurológica o sistémica aguda, como un accidente cerebrovascular o la ingestión de tóxicos.
Sin embargo, es importante no clasificar la enfermedad de un paciente como aguda antes de interrogar a familiares, amigos o cuidadores sobre problemas sutiles de memoria o cambios de comportamiento en los días o semanas anteriores. Por el contrario, un individuo puede aparentar un deterioro acelerado que hace sospechar EnLA, pero después comprobar que hubo un deterioro cognitivo más leve durante muchos meses o incluso años.
Aunque ciertos anticuerpos se asocian con una presentación más insidiosa de la enfermedad, una evolución prolongada debe alertar al médico sobre la posibilidad de un diagnóstico alternativo de enfermedad neurodegenerativa.
Inicio desactivadoInicio desactivadoInicio desactivadoInicio desactivadoInicio desactivado
 
¿Le ha resultado útil la información publicada en este portal?