La #mastocitosis es una acumulación anormal de mastocitos en la piel que llega a provocar lesiones de color rojo-violáceo. Es poco frecuente pero que cuando aparece suele ser crónica. Los mastocitos, que tienen una función clave en la respuesta del sistema inmunitario hacia parásitos y algunas bacterias, son células que se originan en la médula ósea y forman parte del sistema inmune. Abundan en la piel, en los pulmones, y en las mucosas de las vías aéreas y del tracto digestivo.

Los mastocitos contienen sustancias químicas como:

- La histamina, sustancia que interviene en las reacciones alérgicas y en la producción del ácido gástrico.

- La heparina, anticoagulante natural que está en los tejidos del organismo.

- Las citosinas, bases nitrogenadas que forman parte de los ácidos nucleicos (ADN y ARN).

- Los factores de crecimiento, conjunto de sustancias, normalmente proteínas, que con las hormonas y los neurotransmisores forman parte de la comunicación intercelular.

Causas de la mastocitosis
Posible mutación genética

En general no se conoce la causa de la mastocitosis, que en realidad es un grupo de trastornos, que se produce por la acumulación inusual de mastocitos en la piel; algo que ocurre a lo largo de años.

La mastocitosis puede afectar a la piel (mastocitosis cutánea); o la piel, el estómago, el intestino, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea (mastocitosis sistémica) produciendo una cierta disfunción en los órganos. La mastocitosis sistémica tiene otra forma: la mastocitosis sistémica agresiva que evoluciona rápidamente y se relaciona con daños a los órganos. Otras formas de mastocitosis sistémica son la leucemia de mastocitos y el sarcoma de mastocitos.

Síntomas de la mastocitosis
Picor y enrojecimiento

Los signos que pueden indicar la presencia de mastocitosis son:

- Picor (prurito).

- Enrojecimiento.

- Malestar general.

- Ampollas.

- Lesiones de color rojo-violáceo.

- Dolor abdominal.

- Diarrea.

- Malabsorción.

- Dificultad de concentración.

- Anafilaxia.

- Osteoporosis.

Diagnóstico de la mastocitosis
Examen físico, muestra de tejido y análisis de sangre

El diagnóstico de mastocitosis puede llegar a retrasarse porque es un enfermedad infrecuente. Si se sospecha de un caso el diagnóstico suele confirmarse con el examen físico, el análisis de una muestra de tejido que muestre el nivel de mastocitos y un análisis de sangre que confirme la presencia de sustancias químicas relacionadas con estos.
Tratamiento y medicación de la mastocitosis

Alivio de los síntomas
El alivio de los síntomas es la pauta de referencia. En el caso de la mastocitosis cutánea, para aliviar el picor en niños, se prescriben antihistamínicos. En adultos se puede aplicar luz ultravioleta, que solo se puede hacer en centros especializados y bajo control médico, y cremas de corticoesteroides.

La mastocitosis sistémica no tiene cura así que el tratamiento consiste en controlar los síntomas con fármacos bloqueantes de histamina H1 y H2. El cromoglicato vía oral contribuye alivia el dolor ósea y los problemas digestivos y la aspirina reduce el enrojecimiento aunque no se puede administrar a niños y a veces empeora otros síntomas.

También pueden administrarse corticoesteroides vía oral, pero no más allá de 3 a 4 semanas.
Prevención de la mastocitosis

Sin prevención
La mastocitosis no tiene prevención pero los pacientes que la padecen deben prestar atención a una serie de recomendaciones para evitar que los síntomas empeoren. Entre ellas:

- Evitar los contrastes fuertes de temperatura.

- Evitar presión sobre la piel o roces intensos sobre ella. Se han de usar prendas holgadas.

- Evitar el estrés o la ansiedad.

- La toma de ciertos fármacos, por ejemplo, para paliar el dolor.

En caso de mastocitosis sistémica el médico puede recomendar tener siempre a mano, y en buen estado, una jeringa autoinyectable con adrenalina ante una posible anafilaxia. Cortesía: https://www.lavanguardia.com/vida/salud/enfermedades-raras/
#DíaInternacionaldelamastocistosis